Patologie elettriche familiari

Raccomandazioni per la standardizzazione e per l’interpretazione dei tracciati elettrocardiografici

• acquisizione del segnale elettrocardiografico

• classificazione diagnostica delle patologie elettriche ereditarie

ACQUISIZIONE DEL SEGNALE ELETTROCARDIOGRAFICO

Posizionamento del soggetto

Il soggetto deve essere posizionato in decubito laterale destro con la testa aderente al piano d’appoggio. Gli arti devono essere mantenuti in posizione perpendicolare rispetto alla colonna vertebrale e sovrapposti in modo che le articolazioni scapolo-omerali giacciano sullo stesso piano.

Acquisizione del segnale elettrocardiografico

Il segnale elettrocardiografico deve essere acquisito in maniera contemporanea nelle sei derivate degli arti (I, II, III, aVR, aVL, aVF) e nelle derivate precordiali o toraciche ottenute mediante il posizionamento di Wilson modificato per la medicina veterinaria da Kraus e al. (V1, V2, V3, V4, V5, V6). La registrazione contemporanea delle derivate degli arti e delle derivate precordiali deve durare almeno 2 minuti. Qualora non fosse possibile effettuare una registrazione contemporanea di tutte le derivate è necessario effettuare una registrazione della durata di almeno 10 secondi per ogni derivata.

Impostazioni dei filtri

Per ottenere una corretta traccia elettrocardiografica occorre eliminare gli artefatti mediante l’impostazione dei filtri dell’elettrocardiografo. Esistono due tipologie di filtri: i filtri passa-basso (LP) consentono di trasferire in uscita solamente segnali con frequenza inferiore alla frequenza di taglio, mentre i filtri passa alto (HP) consentono di trasferire in uscita solamente segnali con frequenza superiore alla frequenza di taglio. Un terzo tipo di filtri detti filtri elimina banda o notch, tagliano segnali appartenenti ad una precisa banda di frequenza non consentendo a questi segnali di essere trasferiti in uscita. La maggior parte degli apparecchi elettrocardiografi analogici dà la possibilità di attivare contemporaneamente i filtri che escludono dal circuito elettrocardiografico segnali a frequenze minori di 0,05 Hz (HP) maggiori di 100 Hz (LP). Questo intervallo di frequenze consente di eliminare o attenuare i più comuni tipi di interferenze. Gli elettrocardiografi digitali consentono invece di adattare separatamente i filtri passa-basso e passa-alto. Per cane, i filtri passa-basso vengono impostati con frequenza di taglio di 70 Hz, mentre per il gatto con frequenza di taglio di 150 Hz. I filtri passa-alto devono invece essere impostati sia per il cane che per il gatto a valori di 0,05Hz.

CLASSIFICAZIONE DIAGNOSTICA DELLE PATOLOGIE ELETTRICHE FAMILIARI

Le patologie elettriche ereditarie del cane sono:

• Tachicardia ventricolare ereditaria del Pastore Tedesco

• Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro del Boxer e del Bulldog Inglese

• Sindrome del seno malato dello Schnauzer Nano e del West Highland White Terrier

• Silenzio atriale persistente o distrofia atrioventricolare dello Springer Spaniel e del Bobtail

• Tachicardia atrioventricolare ortodromica reciprocante del Labrador e del Boxer

• Fibrillazione atriale dell’Irish Wolfhound

• Tachicardia atriale del Dogue de Bordeaux

TACHICARDIA VENTRICOLARE EREDITARIA DEL PASTORE TEDESCO

Le tachicardie ventricolari del Pastore Tedesco rappresentano disturbi del ritmo che si presentano tipicamente nei soggetti di età inferiore a 18 mesi come tachicardie ventricolari polimorfe a carattere non sostenuto. Le modalità di trasmissione del disturbo del ritmo non sono ancora state identificate, sebbene sia chiaro che le tachicardie ventricolari insorgono a causa di un difetto di innervazione in corrispondenza delle regioni apicale, anteriore, settale e laterale del ventricolo sinistro. A causa della presenza di aree miocardiche denervate, quando l’elevato tono parasimpatico presente durante il sonno è interrotto da bursts di tono simpatico vengono indotti i tipici disturbi del ritmo ventricolare causati da post-potenziali precoci a livello delle fibre del Purkinje. Le tachicardie ventricolari sono dunque presenti prevalentemente durante le fasi di sonno REM e durante i periodi di riposo post-esercizio. Le aritmie ventricolari sono tipicamente caratterizzate da un numero variabile di battiti ectopici ventricolari prematuri con prevalente morfologia a tipo blocco di branca destro, con complessi QRS che appaiono con deflessione più ampia negativa nelle derivate inferiori (I, III, aVF), e positiva in aVR ed aVL. I battiti ectopici ventricolari prematuri risultano spesso organizzati in coppie, triplette o lembi di tachicardia ventricolare polimorfa non sostenuta con frequenze di scarica rapide, spesso superiori a 300 bpm.

CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO DEL BOXER E DEL BULLDOG INGLESE

La cardiomiopatia aritmogena del Boxer è una patologia ereditaria del ritmo cardiaco che viene trasmessa con carattere autosomico dominante. La patologia nel cane di razza Boxer è caratterizzata da anormalità del miocardio atriale e ventricolare con particolare coinvolgimento della parete libera del ventricolo destro. Queste anomalie istopatologiche consistono in variazioni della dimensione delle miofibrille, perdita di miofibrille, fibrosi ed infiltrazione adiposa. I soggetti di razza Boxer affetti da miocardiopatia aritmogena del ventricolo destro possono essere suddivisi in tre gruppi che rispettivamente presentano le seguenti caratteristiche cliniche: in una parte di soggetti che non presenta sintomi si rilevano disturbi del ritmo ventricolare quali battiti ectopici ventricolari prematuri o lembi di tachicardia ventricolare, un’altra parte di soggetti presenta episodi di natura sincopale aritmica secondari a tachicardia ventricolare sostenuta oppure morte cardiaca improvvisa secondaria alla degenerazione di un episodio di tachicardia ventricolare in fibrillazione ventricolare, un ultimo gruppo di soggetti presenta invece segni riferibili ad insufficienza cardiaca secondaria ad ipocinesia del miocardio ventricolare destro e spesso sinistra. Le caratteristiche elettrocardiografiche dei disturbi del ritmo ventricolare tipici della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro consistono in battiti ectopici ventricolari prematuri isolati od organizzati in coppie, triplette o lembi di tachicardia ventricolare monomorfa non sostenuta, iterativa o parossistica. La morfologia dei battiti ectopici ventricolari prematuri appare a tipo blocco di branca sinistro con complessi QRS caratterizzati da deflessione più ampia positiva nelle derivate inferiori (I, II, aVF) e nelle precordiali sinistre (V2-V6). Le derivate I, aVL e V1 sono caratterizzate da un complesso QRS a polarità variabile in relazione alla sede del sito di origine nel ventricolo destro del battito ectopico ventricolare.

La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro nel cane di razza Bulldog Inglese assume carattere segmentale, ossia le alterazioni istopatologiche sono confinate alla zona del tratto di efflusso del ventricolo destro. Ne consegue che i soggetti di questa razza spesso non mostrano i segni di insufficienza cardiaca congestizia destra, ma shock cardiogeno ipocontrattile secondario all’insorgenza di tachicardie ventricolari monomorfe a carattere incessante. Queste tachicardie sono caratterizzate dalla presenza di complessi QRS con morfologia a tipo blocco di branca sinistro ed asse elettrico sul piano frontale a direzione supero-inferiore. Il complesso QRS presenta deflessione più ampia positiva nelle derivate inferiori (I, II, aVF) e nelle precordiali sinistre (V2-V6), mentre nelle derivare I, aVL e V1 assume polarità variabile in relazione al sito di origine nel ventricolo destro del battito ectopico ventricolare.

SINDROME DEL SENO MALATO DELLO SCHNAUZER NANO DEL WEST HIGHLAND WHITE TERRIER

La sindrome del seno malato dello Schnauzer Nano e del West Highland White Terrier è una patologia che induce fenomeni di natura bradiaritmica. Questa patologia secondaria a processi fibrotici dell’area del nodo del seno o a carenza di irrorazione arteriosa del nodo del seno si presenta clinicamente come episodi di natura sincopale. A livello elettrocardiografico questa patologia è caratterizzata da presenza di disturbi della formazione dell’impulso (arresti sinusale, silenzio sinusale) o da disturbi della conduzione dell’impulso (blocchi seno-atriali). Nel 40% dei soggetti la sindrome del seno malato è accompagnata da disturbi della conduzione atrioventricolare o intraventricolare. La sindrome del seno malato può manifestarsi secondo tre varianti principali. Nel primo caso può presentarsi come un difetto dell’automatismo sinusale o della conduzione a livello della giunzione nodo del seno-miocardio atriale che a livello elettrocardiografico si manifesta come bradicardia sinusale con incompetenza cronotropica, arresti sinusali o blocchi seno-atriali. Altre varianti di questa patologia sono rappresentate dalla variante tachicardia-bradicardia e dalla variante bradicardia-tachicardia. La variante tachicardia-bradicardia è caratterizzata dalla presenza di arresti sinusali prolungati sempre preceduti da episodi di tachicardia sopraventricolare. La variante bradicardia-tachicardia è invece caratterizzata da fenomeni bradi aritmici interrotti da ritmi di origine ventricolare ad elevata frequenza di scarica.

SILENZIO ATRIALE PERSISTENTE O DISTROFIA ATRIOVENTRICOLARE DELLO SPRINGER SPANIEL E DEL BOBTAIL

Il silenzio atriale o miodistrofia atrioventricolare è una patologia primaria del miocardio atriale che perde le proprietà di contrazione e del tessuto specializzato di conduzione atriale che perde le proprietà di formazione e conduzione dell’impulso elettrico. A livello elettrocardiografico questa patologia è caratterizzata da assenza di onde P con linea isoelettrica piatta e ritmi di scappamento di origine giunzionale o ventricolare. Nel Bobtail a volte possono apparire piccole onde P.

TACHICARDIA ATRIOVENTRICOLARE ORTODROMICA RECIPROCANTE DEL LABRADOR E DEL BOXER

La tachicardia atrioventricolare ortodromica reciprocante è una tachicardia sopraventricolare dipendente da un macrociruito anatomico di rientro che coinvolge il miocardio atriale, il nodo atrioventricolare, il sistema His-Purkinje, il miocardio ventricolare e la via accessoria atrioventricolare. La presenza di una via accessoria anomala consente infatti la trasmissione dell’impulso elettrico dagli atri ai ventricoli evitando il tramite costituito dal nodo atrioventricolare. Nel 25% dei casi la via accessoria presenta conduzione anterograda che a livello elettrocardiografico si manifesta con le caratteristiche della pre-eccitazione ventricolare rappresentate da intervallo PQ breve, complesso QRS di durata aumentata e presenza di onda delta. La presenza di conduzione retrograda consente invece lo sviluppo della tachicardia atrioventricolare ortodromica reciprocante caratterizzata da frequenza cardiaca compresa fra 190-300 bpm, complessi QRS stretti, intervalli R-R regolari, possibile presenza di alternanza elettrica, onda P’ con asse infero-superiore ed intervallo RP’ breve con rapporto RP’-P’R < 0,7.

FIBRILLAZIONE ATRIALE DELL’IRISH WOLFHOUND

La fibrillazione atriale è una aritmia sopraventricolare caratterizzata da attività elettrica atriale disorganizzata e dipendente dalla formazione di microcircuiti multipli di rientro funzionale. La fibrillazione atriale, date le caratteristiche elettrofisiologiche, necessita per il suo sviluppo e per il suo mantenimento di una massa atriale critica presente nei cani di taglia gigante anche in cuori perfettamente sani dal punto di vista cardiostrutturale. La fibrillazione atriale presente in soggetti che non manifestano patologia cardiostrutturali sottostanti viene definita fibrillazione atriale primaria o lone atrial fibrillation. La fibrillazione atriale primaria si presenta a livello elettrocardiografico come assenza di onde P sostituite da onde di fibrillazione f complessi QRS di durata e morfologia normale con intervalli R-R irregolari. Lo studio di questa patologia prevede l’esecuzione di un monitoraggio Holter al fine di esaminare la frequenza cardiaca nelle 24 ore e di analizzare l’influenza ed il tono del sistema nervoso autonomo in questi soggetti.

TACHICARDIA ATRIALE FOCALE DEL DOGUE DE BORDEAUX

La tachicardia atriale focale del Dogue de Bordeaux è una patologia aritmica caratterizzata dalla presenza di focolai ectopici dotati di esaltato automatismo anormale localizzati prevalentemente in corrispondenza dell’emergenza delle vene polmonari. l’attività elettrica di questi focolai induce la presenza di battiti ectopici atriali prematuri con asse dell’onda P’ supero-inferiore e morfologia dell’onda P’ positiva nelle derivate inferiori (I, II, aVF), negativa in aVR e DI con massima negatività in aVL. I battiti ectopici atriali prematuri possono organizzarsi in forme di tachicardia atriale focale incessante. Tali forme possono a loro volta degenerare in forme di attività elettrica atriale desincronizzata che si manifesta come fibrillazione atriale.